Клиническая картина

Клиническая картина деменции разнообразна, но, как правило, симптоматика развивается в течение нескольких недель или месяцев. Обычно нарушена одна или несколько сфер высшей мозговой деятельности. Хотя варианты нарушений различны при разных типах дегенеративных деменций, существует общая черта — сохранение сознания.

Нарушения функций коры создают множество комбинаций, включая нарушения памяти, мышления, ориентации, понимания, счёта, способности к обучению и суждениям.

Пациенты могут обратиться по поводу снижения когнитивных функций, например памяти. Иногда на это обращают внимание друзья, члены семьи или коллеги.

В некоторых случаях наблюдаются значительные изменения личности и поведения, пугающие родственников. В других ситуациях причиной обращения становятся неврологические симптомы, например хорея при болезни Гентингтона или нарушение походки

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера — наиболее распространённая форма нейродегенеративной деменции.

Заболевание начинается с поражения височно-теменной зоны коры головного мозга. На ранних стадиях снижается память и распознавание. Преимущественно страдает память на недавние события, а события из далёкого прошлого на ранней стадии вспоминаются достаточно легко. В начале заболевания распространены языковые затруднения, могут быть нарушения счёта.

В отличие от болезни Альцгеймера лобные деменции (например, болезнь Пика) проявляются симптомами, отражающими дисфункцию лобных долей. Типичны ранние изменения личности, часто утрачены чувства, расторможено поведение. Подобная клиническая картина вызывает особое беспокойство родственников, от которых пациент склонен отказываться. Пациенты с болезнью Пика часто не замечают своих симптомов.

Один из важнейших моментов в дифференциальной диагностике деменции — исключение потенциально курабельных причин. Многие формы, такие как дегенеративные деменции, в настоящий момент не поддаются лечению и нуждаются лишь в поддерживающей терапии. Однако приблизительно в 15% случаев можно устранить причину, например опухоль, эндокринные нарушения, витаминную недостаточность, гидроцефалию с нормальным давлением и инфекционные заболевания.

Депрессивная псевдодеменция

Депрессивная псевдодеменция — важнейшее состояние, о котором нужно помнить при снижении когнитивной функции. В анамнезе могут быть события, послужившие триггером для развития депрессии, например смерть близкого родственника или другие личные проблемы.

Помимо когнитивных расстройств, у пациентов нередко с самого начала имеется аффективная симптоматика, включая уныние, потерю интереса к жизни и мысли о смерти. Иногда больные очень медленно отвечают на вопросы, выглядят апатичными, неряшливы и депрессивны. Они демонстрируют отсутствие заинтересованности в контакте с врачом или психологом.

Нередко в анамнезе уже были депрессии. Если существуют сомнения в диагнозе, рекомендуется начинать лечение антидепрессантами с последующей оценкой эффекта.

Доброкачественные опухоли, такие, как менингиомы, могут создавать клиническую картину, напоминающую деменцию. Менингиомы лобных долей иногда достигают очень больших размеров до возникновения неврологической симптоматики и проявляются лишь нарушениями поведения, сходными с симптомами болезни Пика.

Хроническая субдуральная гематома также способна вызвать медленно прогрессирующую деменцию. При подозрении на деменцию всегда следует исключать гипотиреоз, недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты. Деменцию также вызывает хронический сифилис, о котором следует помнить, в частности, у пациентов с ВИЧ-инфекцией.

Гидроцефалия с нормальным давлением — достаточно загадочное заболевание. Хотя клиническая картина при нём хорошо описана, патофизиология остаётся неясной и название, возможно, ошибочно, так как нередко внутричерепное давление периодически всё же повышается.

Типична триада деменции, недержания мочи и нарушения походки. Походка обычно медленная и шаркающая. У этих больных имеется сообщающаяся гидроцефалия, которая подтвержаается при визуализации головного мозга. Лечебный эффект достигается при люмбальной пункции и наложении вентрикулоперитонеального шунта.

Причины деменции (хронического мозгового синдрома)

  • Психические заболевания.
  • Депрессивная псевдолеменция.
  • Нейродегенеративные деменции.
  • Болезнь Альцгеймера.
  • Лобная деменция (болезнь Пика).
  • Деменция с тельцами Леви.
  • Болезнь Гентингтона.
  • Сосудистые заболевания.
  • Мультиинфарктная деменция.
  • Травма.
  • Деменция боксёров.
  • Объёмные образования.
  • Хронические субдуральные гематомы.
  • Первичная или метастатическая внутричерепная опухоль.
  • Инфекции/воспаление.
  • СПИД.
  • Болезнь Крейтцфсльдта—Якоба.
  • Нейросифилис.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнце- фалопатия.
  • Васкулит ЦНС.
  • Метаболические/эндокринные.
  • Недостаточность витамина В12.
  • Гипотиреоз.
  • Недостаточность фолиевой кислоты.
  • Другие причины.
  • Гидроцефалия с нормальным давлением

Осмотр

При деменции осмотр, как правило, не даёт дополнительной информации. Важно прицельно искать признаки атеросклеротического или гипертонического поражения сосудов, обращая особое внимание на глазное дно. Билатеральное поражение сосудов головного мозга проявляется в виде псевдобульбарного паралича с эмоциональной лабильностью, затруднениями глотания, дизартрией, челюстным рефлексом и двусторонними пирамидальными знаками. Необходимо исключить опухоль, так как множественные метастазы в головной мозг нередко проявляются быстро развивающейся деменцией. Иногда подобная деменция — неметастатическое осложнение злокачественного новообразования. Чаще всего первичную опухоль обнаруживают в лёгких, хотя иногда мультифокальную лейкоэнцефалопатию наблюдают при лимфоме. Аденомы сальных желёз предполагают туберозный склероз, при котором умственные нарушения возникают в старшем детском возрасте, в начале интеллект сохранён или даже повышен.

Хронический алкоголизм следует подозревать при обнаружении периферической нейропатии и цирроза печени. При гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона) может развиться тяжёлая деменция. Патогномоничны кольца Кайзера—Флейшера; могут быть хореиформные движения и цирроз печени.
При неврологическом обследовании следует исключать очаговую симптоматику, которая свидетельствует о сосудистой патологии или опухоли. Отёк соска зрительного нерва говорит о повышении внутричерепного давления, что может стать полной неожиданностью. Всегда необходимо определять поля зрения, изменения которых нередко — первые симптомы опухолей, например базальной менингиомы. Важны симптомы витаминной недостаточности, выявление которых часто вызывает много трудностей. В нашем обществе среди причин деменции вследствие Недостаточности витамина наиболее вероятна недостаточность витамина В12. Нередка классическая картина подострой комбинированной дегенерации спинного мозга, но на ранней стадии симптомы могут быть минимальными (см. главу 30). Обычно отмечают сочетание с периферической нейропатией, особого внимания требует комбинация парестезий, депрессии ахилловых рефлексов и рефлексов разгибателей стоп.
Сочетание деменции с признаками повреждения пирамидного, экстрапирамидного и нижнего моторного нейронов свидетельствует о развитии пресенильной деменции, группы заболеваний, включающих болезни Пика, Альцгеймера и Крейтцфельдта—Якоба.

Обследования

Всем пациентам, обратившимся по поводу деменции, следует выполнить анализы крови для исключения потенциально курабельных причин: определение уровня гемоглобина, микроскопию крови, исследование гормонов щитовидной железы, кальция, мочевины, электролитов и концентрации витамина В12 в сыворотке. При подозрении выполняют анализы на сифилис и ВИЧ-инфекцию. Рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать рак лёгкого или метастазы. Обязательна спинномозговая пункция с исследованием спинномозговой жидкости при подозрении на хроническую инфекцию ЦНС, воспаление или злокачественное поражение менингеальных оболочек. В случаях хронической метаболической энцефалопатии на ЭЭГ видны генерализованные медленные волны. При первичных корковых деменциях ранним изменением на ЭЭГ может быть исчезновение а-ритма. Во всех случаях деменции обязательна визуализация головного мозга. Метод выбора диагностики — МРТ. Визуализация головного мозга позволяет исключить опухоли и гидроцефалию, поражение мелких сосудов головного мозга и инсульт, характерную атрофию корковых зон, например атрофию височной доли при болезни Альцгеймера или атрофию лобной доли при болезни Пика (рис. 23-1).

Магнитно-резонансная томография головного мозга

Рис. 23-1. Магнитно-резонансная томография головного мозга

Магнитно-резонансная томография головного мозга, демонстрирующая объёмное образование высокой интенсивности с кистозными изменениями в левой лобной доле.

Биопсия головного мозга подтвердила диагноз глиомы.

Пациент, 62 лет, поступил с анамнезом изменения личности, спутанностью и головными болями по утрам в течение 6 мес.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА