Дерматомиозит

Дерматомиозит – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез

Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно при ювенильной форме (у детей); у взрослых часто дерматомиозит является паранеоплазией (при раке внутренних органов – желудка, легких, молочной железы).

Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация.

В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани.

Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60–70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG.

Предполагается «также роль наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ).

Гистологически в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани – преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов.

Клиническая картина (симптомы)

Заболевание чаще развивается постепенно со слабости, похудания, субфебрильной температуры и появления изменений кожи в виде стойкой интенсивной эритемы (часто с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), а затем над крупными группами мышц в области плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), а также на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно‑фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии.

Вскоре или одновременно появляются симптомы нарастающей мышечной слабости: больной с трудом забирается по лестнице, затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки).

Затем развивается тяжелый некротический миозит с поражением мышц преимущественно проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового поясов, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации.

Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц. В крови повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатин фосфокиназы, в моче характерна креатининурия.

Диагноз дерматомиозита

Диагноз ставится на основании

  • клинической картины,
  • гистологических данных,
  • электромиограммы,
  • биохимических изменений.

Лечение дерматомиозита

Лечение:

  • кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) – преднизолон (60–100 мг/сут при остром, 20–30 мг/сут – при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей)
  • в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%–1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю),
  • иммунодепрессанты (метотрексат 0,4–0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней).

При хроническом течении используют

  • делагил по 0,25 г 2 раза в день,
  • салицилаты,
  • пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день,
  • АТФ,
  • кокарбоксилазу,
  • витамин Е.

В резистентных случаях

  • плазмаферез,
  • гемосорбция.

При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА