Наследственные дефекты свёртывания

Наследственные дефекты отдельных факторов свёртывания.

Самые распространённые заболевания — гемофилия А, наследуемая сцеплено с полом, при которой существует недостаточность активности VIII фактора, и гемофилия В (болезнь Кристмаса, также рецессивное, сцепленное с полом наследование), при которой присутствует недостаточность IX фактора (в некоторых случаях гемофилии VIII фактор в крови обнаруживают, но он не имеет биологической активности).

Многие больные гемофилией чувствуют, что у них происходит кровотечение, даже если нет клинических признаков кровопотери. При обоих заболеваниях возможно кровотечение из любого источника.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и определения активности специфических факторов. Также для диагностики этих состояний используют анализ образования тромбопластина.

При болезни фон Виллебранда (аутосомнодоминантный тип наследования) наблюдают недостаточную активность VIII фактора и нарушение функции тромбоцитов (отсутствие агрегации в присутствии ристоцетина). Активность VIII фактора зависит от фактора фон Виллебранда, который удлиняет период его полужизни. Кроме того, фактор фон Виллебранда обеспечивает прикрепление тромбоцитов к повреждённому эндотелию. Отсутствие этого фактора вызывает нарушения свёртываемости крови и увеличивает время кровотечения.

Приобретённые дефекты свёртывания

Самой частой причиной становится использование антикоагулянтов, однако сходные изменения наблюдают при недостаточности витамина К и болезнях печени. Преимущественно нарушена продукция VII фактора, кроме того снижена концентрация IX и X факторов и протромбина.

Нарушения, обусловленные циркуляцией ингибиторов свёртывания

Склонность к кровотечениям возникает при образовании ингибиторов факторов свёртывания. Они могут формироваться при системных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях и при пузырчатке. Иногда их обнаруживают у пожилых мужчин без видимой причины.

Обычно ингибиторы — антитела к VIII фактору, но при системной красной волчанке ингибиторы нарушают образование тромбина. Антитела к VIII фактору вырабатываются на фоне длительного лечения гемофилии криопреципитатами или VIII фактором

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание

На фоне септицемии, особенно вызванной грамотрицательными микроорганизмами, может возникнуть диссеминированное внутрисосудистое свёртывание с диффузным отложением фибрина. Происходит активация всей системы свёртывания, что приводит к резкому снижению концентрации факторов свёртывания и числа тромбоцитов.

Подобное острое снижение концентрации фибрина ещё называют «коагулопатией потребления».

Наблюдают тяжёлую геморрагическую симптоматику, часто с сосудистым коллапсом. Сходное состояние развивается в результате послеродового кровотечения или эмболии амниотической жидкостью, что возможно связано с аутоинфузией тканевого тромбопластина.

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание может осложнять некоторые злокачественные новообразования, особенно рак простаты, хотя часто в этих случаях оно протекает не столь остро.

Схема последовательности развития событий представлена на рис. 19-2. Похожие процессы происходят при гемолитическом уремическом синдроме. Гемолиз при данном заболевании обусловлен повреждением эритроцитов в забитых фибрином мелких сосудах. В этих случаях лечение фибриногеном крайне рискованно.

Рис.19-2. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.

Рис.19-2. Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание.

Высвобождение активатора плазминогена и избыточный фибринолиз наблюдают при травме тканей и внутрисосудистом свёртывании.

Таким образом, при всех заболеваниях, перечисленных как этиологические факторы приобретённой недостаточности фибриногена, также происходит избыточный фибринолиз, что усиливает склонность к кровотечениям.

Кроме того, после простатэктомии может высвобождаться урокиназа — активатор фибринолиза, что иногда вносит вклад в степень тяжести кровотечения после операции. Тесты для диагностики фибринолиза плохо стандартизованы. В целом они включают измерение времени, необходимое для лизиса сгустка крови, и обнаружение продуктов распада фибрина.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА