Основные причины

Слабость, нарастающая в течение нескольких дней или недель, может возникать при многих заболеваниях.

Основные этиологические факторы:

  • злокачественные новообразования (например, сдавление спинного мозга метастазом);
  • воспалительные заболевания (например, вирусный миелит, полимиозит);
  • иммунные нарушения (например, рассеянный склероз или миастения).

При сдавлении спинного мозга необходимо немедленно начать лечение, поэтому этот диагноз всегда нужно исключать в первую очередь.

Существует 2 основных варианта подострой слабости в конечностях:

  • с поражением верхнего мотонейрона (двигательного нейрона) и
  • с поражением нижнего мотонейрона.

Заболевания спинного мозга

Центральные параличи или парезы ног могут свидетельствовать и о патологическом процессе в спинном мозге. Прежде всего, следует исключить сдавление спинного мозга, вирусный миелит или демиелинизацию.

Спинной мозг заканчивается на уровне II поясничного позвонка, поэтому повреждения, вызывающие центральные параличи или парезы ног (спастический парапарез), должны располагаться выше этого уровня. В связи с этим необходимо выполнять исследования для визуализации грудного, а не поясничного отдела позвоночника.

При поражении грудного отдела спинного мозга возникает слабость в конечностях, сочетающаяся, как правило, с онемением и покалываниями, также характерны нарушение функции мочевого пузыря, учащение мочеиспускания и императивные позывы или затруднение мочеиспускания вплоть до задержки мочи.

Опухоли полушарий головного мозга и менингеальных оболочек

Для этой патологии не характерно только изолированное нарушение походки. Исключение составляет менингиома серпа, которая сдавливает прилежащую к ней «проекционнуя зону ноги» в прецентральной извилине двигательной коры, что сначала приводит к спастической параплегии, напоминающей по симптоматике поражение спинного мозга.

Как правило, опухоли головного мозга сопровождаются эпизодами потери сознания, симптомами, связанными с повышением внутричерепного давления, изменениями личности и очаговыми симптомами, обусловленными повреждением и раздражением структур головного мозга в зоне опухоли. Часто возникает гемиплегия, и на основании её сочетания с другими указанными признаками можно правильно поставить диагноз.

Вирусный миелит или демиелинизирующий миелит

Вирусный миелит или демиелинизирующий миелит с вовлечением спинного мозга. Возникает сходное с компрессией спинного мозга сочетание двигательных и чувствительных симптомов, а также признаков нарушения мочеиспускания. При этом боль в спине, как правило, минимальна. У больных с вирусным поперечным миелитом по данным анамнеза могут быть указания на системные проявления, свидетельствующие о вирусной инфекции. Например, инфекционный мононуклеоз иногда осложняется поперечным миелитом. Предшествующие эпизоды, подозрительные в отношении демиелинизации в других отделах нервной системы (например, неврит зрительного нерва), позволяют заподозрить диагноз рассеянного склероза.

Патологический процесс в грудном отделе спинного мозга сопровождается центральным параличом или парезом ног, а именно усилением тонуса по спастическому типу, пирамидальным характером слабости в ногах (сгибательные мышцы нижних конечностей более поражены, чем разгибательные), усилением сухожильных рефлексов, исчезновением рефлексов брюшной стенки и разгибательного подошвенного рефлекса. Также могут возникать нарушения чувствительности (потеря всех видов чувствительности ниже уровня повреждения спинного мозга), уровень которых может быть чётким, но чаще граница размыта, и её выявляют лишь при определении вибрационной или болевой чувствительности. Часто поражение спинного мозга сопровождается не всеми признаками поражения верхнего мотонейрона и нарушениями чувствительности. В большинстве случаев прерываются лишь некоторые из проводящих путей спинного мозга. Например, у некоторых больных преобладают признаки поражения верхнего мотонейрона, а нарушения чувствительности отсутствуют, однако возможна и обратная ситуация. Может возникать очаговая болезненность в спине в зоне сдавления спинного мозга, обусловленного метастазом опухоли или инфекционным процессом (эпидуральный абсцесс).

Всем больным со спастическим парапарезом необходимо обязательно выполнять визуализирующие исследования (оптимально — МРТ) для исключения компрессионного поражения спинного мозга. При малейшем подозрении на этот диагноз исследование выполняют экстренно, так как особенно важно диагностировать компрессию до потери функции мочевого пузыря (задержка мочи) из-за крайне малой вероятности её восстановления даже после хирургического устранения компрессии.

Распространённая ошибка — направление больного на исследование несоответствующего отдела спинного мозга (больных со спастическим парапарезом часто направляют в неврологические центры после проведения только обследования поясничного отдела позвоночника, что нелогично, так как спинной мозг заканчивается на уровне II поясничного позвонка).

При исключении сдавления спинного мозга по данным МРТ, можно обнаружить изменения в ткани спинного мозга, подозрительные в отношении вирусного или демиелинизирующего миелита (характерно усиление сигнала от вещества спинного мозга в Т2-взвешенном режиме). При наличии в анамнезе нарушений, напоминающих рассеянный склероз, также выполняют МРТ головного мозга, что позволяет обнаружить характерные для этого заболевания изменения белого вещества.

Забор спинномозговой жидкости выполняют сразу после исключения компрессионного поражения. При вирусном миелите, как правило, сохраняется нормальный уровень глюкозы, повышается концентрация белка и число лейкоцитов (часто более 200 лейкоцитов в I мкл, при этом преимущественно лимфоцитов).

Кроме того, СМЖ исследуют методом ПЦР для диагностики возможного вирусного поражения, и наличие ДНК/РНК вируса подтверждает соответствующий диагноз. При демиелинизации на фоне рассеянного склероза число лейкоцитов повышено значительно меньше, чем при вирусном миелите (обычно менее 100 лимфоцитов в 1 мкл), характерно формирование олигоклональных полос при электрофорезе СМЖ.

Периферическая нейропатия

Основной вариант подострой нейропатии — синдром Гийена—Барре, которому за 2—3 нед может предшествовать инфекционное заболевание. Часто сначала возникают нарушения чувствительности, покалывание и онемение в стопах. Вскоре появляются двигательные симптомы (сначала в ногах, а затем в руках). Для ранней стадии характерна боль в спине, которая часто возникает до развития неврологической симптоматики. В большинстве случаев она достаточно выраженная, по типу корешковой, и её можно ошибочно расценить как радикулит.

При обследовании выявляют признаки смешанной периферической нейропатии с преимущественным вовлечением двигательных волокон и более выраженным поражением ног по сравнению с руками. Характерно возникновение вялого периферического пареза с исчезновением рефлексов. Особое внимание у больных с синдромом Гийена—Барре следует обратить на бульбарные функции и дыхание, так как в тяжёлых случаях, особенно при выраженной слабости в верхних конечностях, ослабляются дыхательные мышцы, возникает бульбарный парез. До 10% больных с синдромом Гийена—Барре умирают в острую фазу заболевания, что часто обусловлено недооценкой степени слабости дыхательных мышц вплоть до момента остановки дыхания.

Таким образом, у больных необходимо обязательно оценивать силу дыхательных мышц. Лучше всего её отражает жизненная ёмкость лёгких, которая, в среднем, у взрослого мужчины превышает 5 л, а у женщины — 3 л. При снижении жизненной ёмкости лёгких, или если она составляет менее 1,5 л, показан перевод больного в отделение интенсивной терапии для проведения искусственной вентиляции лёгких. Бульбарные функции у больного оценивают просто по его речи, по движениям нёба и наблюдению за глотанием воды.

Диагноз синдрома Гийена—Барре подтверждают электрофизиологическим исследованием, при котором выявляют изменения, характерные для демиелинизирующей нейропатии. Также целесообразно выполнять поясничную пункцию, при этом в СМЖ выявляют повышение уровня белка (часто более 1 г/л) без изменения числа клеток и концентрации глюкозы.

Миастения

У больных с аутоиммунной миастенией часто отмечают подострое начало заболевания с безболезненной слабости в конечностях без нарушений чувствительности. Основной клинический признак — утомляемость, симптом, о котором больные обычно говорят сами. Например, они рассказывают, что могут начать повторяющиеся движения, но не способны завершить их, так как мышцы становятся «всё слабее и слабее».

В большинстве случаев на ранних стадиях уже происходит вовлечение глазных мышц, что отличает данную патологию от большинства других вариантов подострой мышечной слабости. Иногда слабость глазных мышц возникает при синдроме Гийена—Барре (вариант Миллера Фишера), когда в отличие от миастении сухожильные рефлексы отсутствуют.

Значительно чаще при миастении возникают диплопия и птоз, могут возникать бульбарные синдромы. Больные испытывают слабость при жевании, глотании и разговоре, нередко им сложно долго разговаривать или закончить приём пищи. В связи со слабостью, а также изменением выраженности симптомов до постановки диагноза обычно проходит очень много времени.

При генерализованной миастении можно обнаружить птоз и диплопию. Часто возникает слабость сгибателей шеи, степень выраженности слабости в конечностях различна (от преимущественного вовлечения проксимальных мышц до общей слабости). Как правило, отсутствует истощение мышц, рефлексы сохранены. Утомляемость определяют при выполнении повторяющихся движений. Например, больного просят двадцать раз поднять руку, а затем сравнивают силу мышц в двух руках.

Диагноз подтверждают электрофизиологическим исследованием (элек- тромиографическая повторяющаяся стимуляция и электромиография отдельных волокон). В большинстве случаев в крови обнаруживают патологические антитела (чаще всего — антитела к ацетилхолиновым рецепторам).

Воспалительные миопатии

Воспалительные заболевания скелетных мышц нередко протекают подостро. Наиболее распространённые варианты — дерматомиозит и полимиозит. Характерна слабость проксимальных мышц, в связи с чем возникают затруднения при вставании со стула и при ходьбе вверх по лестнице. Больные могут предъявлять жалобы на трудности при выполнении задач, требующих поднимания рук над головой (например, при умывании). В тяжёлых случаях вовлекаются бульбарные и дыхательные мышцы. Жалобы на боль в мышцах предъявляют небольшая часть больных, и её отсутствие абсолютно не отвергает диагноз.

Обычно при обследовании выявляют слабость проксимальных мышц конечностей с сохранением рефлексов и чувствительности. Нередко при дерматомиозите вокруг глаз или на тыльной поверхности кистей возникает типичная сыпь (ливедо). Это заболевание у взрослых может быть паранеопластическим синдромом (в частности, при раке кишечника и лёгких), особенно у пожилых больных, что необходимо учитывать при проведении общего физикального обследования.

У меньшей части больных воспалительное поражение мышц — одно из проявлений генерализованного аутоиммунного заболевания, поэтому могут возникать симптомы, характерные, например, для ревматоидного артрита или СКВ. При всех вариантах полимиозита возникает истощение мышц, если процесс активен на протяжении нескольких месяцев.

В план обследования больных необходимо включать измерение концентрации креатинфосфокиназы в сыворотке крови, ЭМГ и биопсию мышц. Обычно уровень креатинфосфокиназы составляет несколько тысяч единиц и более (норма — менее 150 единиц), при ЭМГ выявляют признаки миопатии, а биопсия подтверждает наличие воспалительных инфильтратов в мышце. Морфологическое подтверждение диагноза необходимо осуществить до назначения достаточно активной иммуносупрессивной терапии, например, глюкокортикоидами и азатиоприном.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА