Рак вульвы

Рак вульвы занимает 4-е место в структуре онкогинекологической заболеваемости (после рака тела матки, рака яичников и рака шейки матки). Эпидемиологические сведения указывают на примерно одинаковую заболеваемость раком вульвы в высокоразвитых странах Европы и Северной Америки (3-5% всех злокачественных заболеваний женских половых органов). В США у негритянских женщин он встречается чаще, чем у белых женщин. В Республике Беларусь показатель заболеваемости раком вульвы женского населения в 2002 г. составил 3,0 на 100 000 населения.

Наиболее часто рак вульвы регистрируется в пожилом возрасте. У женщин старше 85 лет заболеваемость раком вульвы почти достигает уровней заболеваемости рака шейки и тела матки. В последнее десятилетие появилась тенденция роста заболеваемости среди молодых женщин.

Этиология и патогенез

К развитию рака вульвы приводят различные факторы.

Вирусная гипотеза

В возникновении рака вульвы наибольшее значение имеют папилломавирусная и герпесвирусная инфекции (HPV 16-го, 18, 45, 56-го типа и HSV-2). Международное агентство по исследованию рака (МАИР, 1996) официально объявило ВПЧ-16 и ВПЧ-18 канцерогенными факторами, а типы 31, 33 и 35 — возможными канцерогенами. Проявления папилломавирусной инфекции аногенитальной области относятся к числу болезней, передаваемых преимущественно половым путем (остроконечные кондиломы, плоские папилломы, субклинические проявления в виде дисплазии I—III степени).

Гипотеза эндокринно-обменных нарушений

У большинства больных раком вульвы задолго до развития опухоли выявляются признаки гипоэстрогении, которые у части женщин сочетаются с нарушениями жирового и углеводного обмена, приводящие к атрофии и дистрофии слизистой вульвы, развитию гиперпластических процессов, лейкоплакии. Возрастная инволюция кожи и слизистой оболочки и присущая пожилому возрасту иммуносупрессия создают необходимые предпосылки для снижения барьерной функции эпителиального покрова вульвы и внедрения экзогенных факторов.

Фоновые и предраковые заболевания

Развитию рака вульвы зачастую предшествуют дистрофические заболевания.

Дистрофические заболевания вульвы

Дистрофические процессы вульвы объединяются практикующими врачами диагнозом крауроз вульвы. Термином «крауроз» обозначается состояние сухости зоны кожно-слизистого перехода вульвы, сопровождающееся сморщиванием кожи, которая при этом становится хрупкой и тонкой.

Международное общество по изучению болезней вульвы в 1975 г. предложило следующую классификацию.

Дистрофия вульвы:

1. Гиперпластическая дистрофия:

а) без атипии;
б) с атипией.

2. Склерозирующий лихен.

3. Смешанная дистрофия (склеротический лишай с фокусами эпителиальной гиперплазии с атипией или без нее).

Дистрофия вульвы — нарушение роста и созревания эпителия, которые приводят к появлению белых пятен

Гиперпластическая дистрофия

Гиперпластическая дистрофия встречается в основном у женщин в климактерическом периоде. Характеризуется наличием утолщенной кожи в области вульвы белого или желтого цвета. Складки вульвы могут увеличиваться, но встречается и их сморщивание, при этом сужения входа во влагалище практически не наблюдается. При исследовании биопсии вульвы микроскопически выявляется утолщенный эпидермис за счет акантоза и гиперкератоза, сосочковый слой растянут, отек не выражен, в глубоких слоях кожи наблюдается картина хронического воспаления.

Склерозирующий лихен

Склерозирующий лихен может встречаться в любой возрастной группе, хотя чаще всего бывает у женщин после наступления климакса. В отличие от гиперпластической дистрофии кожа в области вульвы становится тонкой, пергаментообразной, гладкой, блестящей и хрупкой, легко трескается. Складки уплотняются, клитор закрывается плотными рубцами, вход во влагалище резко сужается. При исследовании биопсии — эпидермис нормальный, сосочковый слой сглажен, поверхностные слои кожи отечны, наблюдаются гиалинизация в глубоких слоях кожи как и при гиперпластической дистрофии, хроническое воспаление. Отмечается отсутствие подкожной жировой клетчатки.

Смешанная дистрофия

Смешанная дистрофия встречается в 15 % случаев и характеризуется наличием у пациентки как признаков гиперпластической дистрофии, так и участков со склерозирующим лихеном. При склерозирующем лихене атипизм клеток встречается очень редко, а при гиперпластической дистрофии он может отмечаться более чем в 10% случаев. Дистрофические процессы сопровождаются выраженным зудом, усиливающимся ночью. С целью снижения его интенсивности многие больные обрабатывают вульву спиртом, одеколоном, горячей водой, дубящими веществами, грубо расчесывают, что приводит к дополнительной травматизации эпителия, появлению ссадин, скарификаций, язвочек и возникновению болевого синдрома. Этот симптомокомплекс становится обычным состоянием для больной и не позволяет своевременно диагностировать ранний инвазивный рак вульвы.

Атипичесие процессы вульвы

Атипичесие процессы вульвы также относятся к фоновым и предраковым состояниям. Дисплазия представляет собой атипическую гиперплазию (слабую, умеренную, тяжелую) эпителия. В настоящий период к предраку относится тяжелая дисплазия (III степени). В 1994 г. J.H. Handley и W.J. Dinsmore предложили рассматривать дисплазии и микроинвазивный рак в виде заболеваний, ассоциированных с вирусом папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ- ассоциированные заболевания рассматривались в зависимости от наличия или отсутствия клинических и субклинических проявлений папилломавирусной инфекции (ПВИ), что способствовало в последующем правильной диагностике и развитию этиопатогенетического лечения.

Клинически дисплазия себя не проявляет и подтверждается только морфологически. В ассоциации с клиническими проявлениями ПВИ (остроконечные кондиломы, плоские бородавки) дисплазии могут быть как в эпителии, так и в других участках вульвы, скрываясь под очагами пара- и гиперкератоза.

Диагностика дистрофических и атипических изменений

Диагностика дистрофических и атипических изменений вульвы представляет определенные трудности.

В комплекс диагностических мероприятий входят:

  • клиническое обследование;
  • вульвоскопия;
  • кольпоскопия;
  • цитологическое исследование мазков;
  • исследование мазков для выявления специфической и неспецифической инфекции;
  • ножевая клиновидная инцизионная биосия;
  • морфологическое исследование биопсии вульвы;
  • исследование соскоба методом ПЦР для типирования ДНК ВПЧ.

Вульвоскопия

Вульвоскопию проводят с использованием:

  •  2% водного раствора толуидина голубого — синие пятна остаются в местах наличия атипичных клеток, однако тест малоспецифичен;
  • пробы Шиллера, что дает возможность точно определить границы белых участков, поскольку они не окрашиваются йодом;
  • кольпоскопии, которая позволяет определить наличие сопутствующих атрофических изменений влагалища и экзоцервикса, проявлений ПВИ и исключить злокачественные образования шейки матки у пациенток с дистрофией вульвы.

Цитологический метод

Цитологический метод для вульвы не информативен, так как дает возможность исследовать только поверхностные слои кожи вульвы, что не позволяет судить о тяжести процесса.

Клиническое обследование и морфологическое исследование

Наибольшую информативную ценность имеют клиническое обследование и морфологическое исследование биопсии вульвы .

Лечение дистрофических заболеваний вульвы

Лечение дистрофических заболеваний вульвы должно быть комплексным. Поэтому следует:

  • соблюдать диету, исключая острую, соленую, богатую углеводами пищу, провоцирующую усиление зуда у пациенток с дистрофией вульвы;
  • назначать десенсибилизирующую терапию в связи с тем, что определенную роль в поддержании зуда играет выработка избыточного гистамина;
  • назначать седативные, снотворные средства;
  • применять гормональные препараты (кортикостероиды, андрогены и эстрогены); кортикостероиды обладают противовоспалительным, антиаллергическим, местно-анальгезирующим и противозудным действием, оказывают антигиперпластический эффект на пролиферирующие поверхностные слои кожи, но вызывают дегидративное торможение синтеза коллагена, что способствует образованию рубцов при длительном использовании. Поэтому эти препараты не применяются длительно, а могут быть назначены на короткий период для быстрого снятия сильного зуда и боли в области вульвы и большей частью у пациенток со склерозирующим лихеном; андрогены способствуют увеличению толщины эпидермиса, поэтому с успехом использовались для лечения склерозирующего лихена (2%раствор тестостерона пропионата в небольшом количестве втирается в кожу 2—3 раза в день в течение 6—8 недель с последующим поддерживающим применением через день). Однако длительное применение тестостерона может привести к клиторомегалии, усилению полового влечения и росту бороды; из-за этого в последнее время предпочтение отдается эстрогенам и комбинированным препаратам; овестин (эстриол) является натуральным эстрогеном, вызывает пролиферативные процессы в нижнем отделе полового тракта, не оказывая такого же действия на эндометрий и молочные железы; используется крем «Овестин» в дозе 500 мкг/сут в течение 2—3 недель ежедневно, а затем — 1—2 раза в неделю, причем небольшая часть разовой дозы наносится непосредственно на вульву, а остальная — вводится во влагалище дозатором; при проведении курса лечения овестином наблюдается отслоение гиперпластических бляшек и иногда данный процесс может сопровождаться усилением болевых ощущений, которые быстро проходят (о чем необходимо предупредить пациенток);
  • при сочетании дистрофии вульвы с выраженными проявлениями патологического климакса (остеопороз, вегетососудистые нарушения в виде приливов) назначить заместительную терапию эстрогенами или комбинированными препаратами; эстрофем, климен, климонорм, циклопрогинова. Необходимо помнить, что назначение заместительной терапии только эстрогенами повышает риск развития рака молочной железы, рака эндометрия;
  • использовать более радикальные методы лечения (криодеструкция, лазеркоагуляция, пластическая операция), если консервативное лечение не эффективно; криодеструкция может быть использована при небольших площадях поражения; необходимо отметить, что невозможность контроля глубины деструкции существенно ограничивает возможности данного метода в процессе лечения дистрофии вульвы; наиболее эффективной считается лазервапоризация участков вульвы, пораженных дистрофическим процессом.

Лечение заболеваний вульвы, ассоциированных с папилломавирусами.

Для лечения ВПЧ-ассоциированных заболеваний (кондиломы, дисплазия вульвы) используются:

1) цитотоксические препараты — 1% мази подофиллина, 5% мази 5-фторурацила, 0,5% мази этопозидй;

2) деструктивные методы — физические (криодеструкция, лазервапоризация, диатермокоагуляция, электрохирургическое иссечение), химические (трихлоруксусная кислота, солкодерм)

3) иммунологические методы — α-, β-, γ-интерфероны;

4) комбинированные методы — сочетание различных методов лечения (криотерапия, лазерное иссечение, электрокоагуляция, диатермокоагуляция, озонотерапия);

5) при наличии выраженных дистрофических процессов с явлениями зуда, не купируемого консервативными мероприятиями, и дисплазии III степени выполняется операция простая вульвэктомия. Для женщин с дистрофией вульвы и наличием ВПЧ высокого риска рекомендуется ежегодный гистологический скрининг.

Клиническая картина рака вульвы

Чаще рак вульвы развивается на фоне дистрофии вульвы. Хроническое, длительное течение болезни, сопровождающееся зудом, наличием мелких травм, ссадин, расчесов на слизистой вульвы, и недостаточный эффект от консервативного лечения приводят к привыканию больной к данному состоянию. Поэтому появление небольших опухолевых узелков, быстро изъязвляющихся в пределах слизистой, воспринимается пациентками и гинекологами, как правило, без особой тревоги, тем более что для рака вульвы характерно возникновение сразу нескольких очагов, появляющихся синхронно или метахронно (мультицентрический рост).

Наиболее часто рак вульвы развивается в области больших половых губ (44—52%), клитора (12—27%), затем (несколько реже) в области малых половых губ (7—17%).

Агрессивным клиническим течением отличаются опухоли, локализованные в области клитора и больших половых губ. При раке, ограниченном малыми половыми губами, наблюдается сравнительно благоприятное клиническое течение. Это можно объяснить особенностями кровоснабжения и лимфооттока. Из-за обильного кровоснабжения раку клитора, больших половых губ присущи быстрый рост, распространение процесса на уретру, влагалище, кожу промежности, анус с фиксацией опухоли к костям таза.

Для рака вульвы характерна экзофитная и инфильтративная формы роста опухоли, причем экзофитная встречается почти в 2 раза чаще. Реже развивается инфильтративно-отечная форма.

Для рака вульвы характерно раннее лимфогенное метастазирование.

Первый этап лимфогенного распространения — узлы пахово-бедренного коллектора (поверхностные паховые и глубокие бедренные).

Второй этап лимфогенного метастазирования рака вульвы — подвздошные лимфатические узлы, причем чаще поражаются наружные подвздошные и запирательные группы.

Третьим этапом являются поясничные лимфоузлы. Быстрый рост метастазов приводит к увеличению паховых и бедренных лимфоузлов, как правило, вначале плотных, безболезненных, подвижных.

С присоединением экстранодулярного компонента развиваются конгломераты лимфоузлов, происходит вторичный лимфангит окружающих тканей, который приводит к массивной опухолевой инфильтрации. Появляются симптомы некроза опухоли, проявляющиеся гиперемией кожи, болезненностью при пальпации, флюктуацией. Через непродолжительный период времени происходит прорастание кожи и формируются свищи с истечением лимфы.

Непосредственной причиной смерти от прогрессирующего рака вульвы может быть интоксикация, обусловленная как основным процессом, так и присоединившейся инфекцией. Сдавление мочеточников метастазами в лимфатических узлах таза может привести к уремии. Реже больные погибают от кровотечения из свищевых отверстий распадающихся опухолевых конгломератов и органных гематогенных метастазов.

Диагностика рака вульвы

При постановке диагноза небходимо:

1) верифицировать диагноз;

2) установить стадию заболевания:

а) определить форму опухолевого роста;
б) выяснить отношение исследуемого органа при выявленной
патологии к окружающим структурам;

3) оценить функциональное состояние других органов и
систем.

Для ранней диагностики рака вульвы целесообразно выполнять
вульвоскопию, представляющую собой обзор слизистой оболочки и кожи вульвы с помощью бинокулярного эндоскопа под 15—25-кратным увеличением до и после обработки 3% уксусной кислотой. Метод позволяет выявлять участки слизистой вульвы с предраковой и злокачественной трансформацией для биопсии.

Для верификации диагноза рака вульвы необходима биопсия опухоли для гистологического исследования и достаточно пункции лимфоузлов для цитологического подтверждения метастаза рака при наличии гистологической верификации опухоли вульвы.

Гистологические формы рака вульвы:

1) плоскоклеточный ороговевающий рак;
2) плоско клеточный неороговевающий рак;
3) низко дифференцированный рак;
4) базальноклеточный рак;
5) аденокарцинома;
6) рак Педжета.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование позволяет выявить метастазы в забрюшинных лимфоузлах, печени и других паренхиматозных органах брюшной полости и забрюшинного пространства. Под конролем УЗИ также выполняется тонкоигольная пункция лимфоузлов через влагалищные своды или переднюю брюшную стенку с целью верификации метастатического поражения подвздошных лимфоузлов.

Лечение преинвазивного и микроинвазивного рака вульвы

При выборе метода лечения преинвазивного рака вульвы (внутриэпителиального — TisN0M0) необходимо стремиться к соблюдению двух основных принципов:

1) надежность излечения (предупреждение рецидива заболевания);

2) применение органосохраняющих и щадящих методов лечения.

При сочетании внутриэпителиального рака у молодых женщин с герпетическими и папилломавирусными проявлениями рекомендуется проведение противовирусного (ацикловир — внутрь, мази «Зовиракс», «Виворакс» — местно), иммунокорригирующего лечения (циклоферон, ликопид, рибомунил, нуклеинат натрия, антиоксидантный комплекс), местного химиотерапевтического лечения (5% фторурациловая мазь, 3% проспидиновая мазь, 0,5% этопозидовая мазь — 10—15 аппликаций).

К классу противоопухолевых средств можно отнести также препараты (фотосенсибилизаторы) для фотодинамической терапии, эффект которых проявляется под влиянием лазерного излучения. Поверхностные раки слизистых оболочек вульвы успешно лечатся с помощью лазерной фотодинамической терапии. Эффективность фотодинамической терапии составляет от 65% (рак вульвы) до 94% (базальноклеточный рак кожи) при ранних стадиях заболеваний, а в сочетании с хирургическим лечением она заметно снижает вероятность рецидива.

При отсутствии признаков дистрофии вульвы можно проводить электрорезекцию, коагуляцию, лазерную вапоризацию, криодеструкцию, ножевую резекцию вульвы на фоне противовирусного лечения. Методы криодеструкции, лазерной коагуляции, электрокоагуляции применяются в онкогинекологии, но менее целесообразны для лечения преинвазивного рака вульвы, так как не позволяют произвести гистологическое исследование.

При развитии преинвазивного рака вульвы на фоне дистрофии вульвы методом выбора является простая вульвэктомия или гемивульвэктомия.

При наличии противопоказаний или отказе от оперативного лечения возможно проведение близкофокусной рентгенотерапии, контактной гамма-терапии.

При наличии микроинвазивного рака вульвы (Τ1Ν0Μ0, инвазия не более 1 мм при ширине поражения до 2 см) достаточным объемом может считаться: резекция в пределах здоровых тканей, гемивульвэктомия, вульвэктомия.

При наличии противопоказаний для оперативного лечения или при желании пациентки применяется лучевая терапия: контактная гамма-терапия, близкофокусная рентгенотерапия, лучевая терапия на линейном ускорителе электронов.

Хирургическое лечение рака вульвы Ι—ΙΙΙ стадии

Хирургический метод — самый старый и надежный метод лечения рака вульвы и применяется, как правило, в комбинации с лучевой терапией.

Радикальной операцией при раке вульвы является:

  • радикальная вульвэктомия — при отсутствии метастазов;
  • расширенная радикальная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфаденэктомия — при наличии метастазов в паховых лимфоузлах;
  • пахово-бедренная лимфаденэктомия, дополненная подвздошной лимфаденэктомией — при наличии метастазов в бедренных лимфоузлах.

Хирургическое вмешательство должно быть:

  • онкологически адекватным, а именно:
    • удаление вульвы производится с клетчаткой и поверхностной фасцией промежности (до надкостницы симфиза и мышц тазового дна), допустима резекция дистальной части уретры до 2 см при распространении опухоли в область наружного отверстия уретры;
    • разрез кожи для выполнения пахово-бедренной лимфодиссекции проводится параллельно и выше на 2 см паховых связок и соединяется с латеральными границами вульвэктомии, что позволяет удалить радикально прилобковые, поверхностные паховые и бедренные лимфоузлы;
    • производится одноблочное радикальное иссечение паховобедренной клетчатки с заключенными в ней регионарными лимфатическими узлами (футлярно-фасциальным методом);
  • функционально эффективным, для чего проводится профилактика некроза кожных лоскутов в зоне удаления паховобедренных лимфоузлов. С этой целью:
    • бережно отделяют кожные лоскуты с оставлением на них достаточного количества жировой клетчатки;
    • тщательно лигируют лимфатические сосуды;
    • накладывают вакуумный дренаж на период заживления раны до прекращения истечения лимфы.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют преимущественно при II и III стадиях рака вульвы. При назначении лучевого лечения ответственной задачей является выбор оптимальных условий облучения, при которых опухоль и зоны регионарного метастазирования будут находиться в зоне максимального лучевого воздействия, а лучевые нагрузки на соседние с вульвой полостные органы будут сведены до минимума. Это достигается при проведении предлучевого обследования с использованием УЗИ и компьютерной рентгеновской топометрии с планированием дозовой нагрузки на очаг и зоны регионарного метастазирования с минимизацией облучения смежных органов.

Лучевая терапия применяется как самостоятельный метод, так и в комбинации с хирургическим. Для проведения радикального облучения используется сочетанная лучевая терапия, состоящая из двух компонентов:

  • облучение из внешних источников (гамма-установки и линейные ускорители электронов), разовой дозой 2 Гр до СОД 40—60 Гр опухоли вульвы и зон регионарного метастазирования;
  • облучение контактными источниками (аппараты для внутриполостной гамма-терапии АГАТ-В, «Microselektron»), разовой дозой 3 Гр до СОД 30 Гр с использованием интрастатов во влагалищном муляже при распространении опухоли на преддверие и влагалище.

В плане комбинированного лечения больных раком вульвы II—III стадии используется предоперационное и послеоперационное облучение из внешних источников (гамма-установок, линейных ускорителей электронов). Предоперационная лучевая терапия вызывает резорбцию опухоли, уменьшает инфильтрацию тканей вокруг опухоли, что значительно улучшает условия для выполнения радикальной операции.

Химиотерапия

Применяется в комплексном лечении при морфологическом подтверждении внутрисосудистых опухолевых эмболов в тканях, окружающих опухоль. У больных с IV стадией рака вульвы химиотерапия может применяться в качестве паллиативного лечения.

Схемы полихимиотерапии:

1. Цисплатин (Р) — 100 мг/м2 внутривенно 1-й день;
Фторурацил (F) — 650 мг/м2 внутривенно 1 — 4-й день;
Навельбин (Vrb) — 24 мг/м2 внутривенно 1, 8-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

2. Фторурацил (F) — 750 мг/м2 внутривенно 1—5-й день;
Навельбин (Vrb) — 30 мг/м2 внутривенно 1, 5-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

3. Цисплатин (Р) — 100 — 120 мг мг/м2 внутривенно 1-й день;
Фторурацил (F) — 500 — 1000 мг/м2 внутривенно 1—4-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

4. Цисплатин (Р) — 75 мг/м2 внутривенно 1-й день;
Фторурацил (F) — 500 мг мг/м2 внутривенно 1—4-й день;
Интерферон (In)—5 млн ЕД подкожно через день, 5 инъекций.
Интервал между курсами — 3 недели.

5. Цисплатин (Р) — 100 мг/м2 внутривенно 1-й день;
Блеомицин (В) — 20 мг/м2 внутривенно 1—3-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

6. Цисплатин (Р) — 60 мг/м2 внутривенно 1-й день;
Блеомицин (В) — 20 мг/м2 внутривенно 1—3-й день;
Адриамицин (А) — 40 мг/м2 внутривенно 1-й, день;
Циклофосфан (С) — 400 мг/м2 внутривенно 1-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

7. Блеомицин (В) — 20 мг/м2 внутривенно 1—3-й день;
Адриамицин (А) — 50 мг/м2 внутривенно 1-й день;
Циклофосфан (С) — 500 мг/м2 внутривенно 1-й день.
Интервал между курсами — 3 недели.

Схема методов лечения рака вульвы в зависимости от стадий
представлена ниже (табл. 42).

Таблица 42. Лечение ракавульвы

ΤΝΜ-категории: Tis
FIGO стадии: 0
Метод лечения:
При сочетании внутриэпителиального рака у молодых женщин с ПВИ и герпесом — проведение противовирусного, иммунокорригирующего лечения, местного химиотерапевтического лечения. При отсутствии признаков дистрофии вульвы можно проводить электрорезекцию, коагуляцию, лазерную вапоризацию, криодеструкцию, ножевую резекцию вульвы на фоне противовирусного лечения При развитии преинвазивного рака вульвы на фоне крауроза методом выбора является простая вульвэктомия или гемивульвэктомия. При наличии противопоказаний или отказе от оперативного лечения возможно проведение близкофокусной рентгенотерапии, контактной гамма-терапии.

ΤΝΜ-категории: T1a
FIGO стадии: IA
Метод лечения:
Резекция в пределах здоровых тканей, гемивульвэктомия, вульвэктомия. При наличии противопоказаний для оперативного лечения или при желании пациентки применяется лучевая терапия: контактная гамма-терапия, близкофокусная рентгенотерапия, лучевая терапия на линейном ускорителе электронов.

ΤΝΜ-категории: T1b
FIGO стадии: IB
Метод лечения:
Радикальная вульвэктомия или гемивульвэктомия, послеоперационное облучение из внешних источников (гамма-установки, линейный ускоритель электронов СОД 40 Гр).

ΤΝΜ-категории: T2
FIGO стадии: II
Метод лечения:
Предоперационная лучевая терапия СОД 30 Гр, у молодых женщин лучевая терапия дополняется ПХТ, радикальная вульвэктомия, послеоперационная лучевая терапия до СОД 60 Гр.

ΤΝΜ-категории: T3
FIGO стадии: III
Метод лечения:
Предоперационная лучевая терапия СОД 30 Гр дополняется ПХТ, радикальная расширенная вульвэктомия с пахово-бедренной лимфаденэктомией, при необходимости с резекцией дистальной уретры, при наличии метастазов в бедренных лимфоузлах — подвздошная лимфаденэктомия Послеоперационная лучевая терапия до СОД 60 Гр.

ΤΝΜ-категории: T4
FIGO стадии: IV A
Метод лечения:
Паллиативная лучевая терапия до СОД 30 Гр, паллиативная ПХТ. У молодых женщин возможно проведение комбинированного лечения в объеме предоперационной химиолучевой терапии, выполнения передней или тотальной тазовой экзентерации, подвздошной, пре- и парааортальной лимфодиссекции при наличии только лимфогенных метастазов, проведения послеоперационного химиолучевого лечения.

ΤΝΜ-категории: T4
FIGO стадии: IV B
Метод лечения:
При наличии только лимфогенных метастазов у молодых женщин возможно проведение предоперационного химиолучевого лечения (лучевая терапия в СОД 30 Гр, ПХТ), выполнение радикальной расширенной вульвэктомии с пахово-бедренной, подвздошной и пре- и парааортальной лимфодиссекцией, проведением послеоперационной лучевой терапии и ПХТ При наличии гематогенных метастазов проводится паллиативное химиолучевое лечение, паллиативная вульвэктомия, облучение метастазов.

Прогноз

Прогноз у больных раком вульвы зависит от многих факторов. Наилучший прогноз отмечается у больных 30—49 лет (до 90%), сравнительно благоприятный — у больных 50—69 лет (60%), неблагоприятный — у больных старше 70 лет. У больных пожилого и особенно старческого возраста прогноз существенно ухудшается из-за высокой частоты лимфогенного метастазирования.

Прогноз значительно хуже при локализации опухоли в области клитора и больших половых губ, при эндофитной анатомической форме роста, при увеличении размеров опухоли и наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Классификация

Определение категорий Т и М соответствует стадиям FIGO, поэтому для сравнения приведены обе классификации (табл. 41).

ΤΝΜ и FIGO Классификация

 Таблица 41. Классификация ΤΝΜ и FIGO
 ΤΝΜ-категории  FIGO стадии  Характеристика
 1 2 3
 тх  Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
 то  Первичная опухоль не определяется
 Tis  0  Преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
 Т1  I  Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью не более 2 см в наибольшем измерении
 Т1а  I А  Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы до 1 мм*
 T1b  I В  Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью не более 2 см в наибольшем измерении с инвазией стромы более 1 мм*
 Т2  II  Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью более 2 см в наибольшем измерении
 ТЗ  III  Опухоль распространяется на любую из следующих структур: нижняя часть уретры, влагалище, анальное кольцо
 N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов на одной стороне
 Т4  IV А  Опухоль распространяется на любую из следующих структур: верхняя часть уретры, слизистая оболочка мочевого пузыря, прямой кишки или фиксирована к кости
 N2 — имеется двустороннее поражение регионарных лимфатических узлов
 IV В  Любое местное распространение опухоли ΤΙ—Т4 при наличии отдаленных метастазов (включая метастазы в тазовых лимфатических узлах)

Примечание. *Глубина инвазии определяется от эпителиальностромального соединения наиболее поверхностного дермального выроста до самой глубокой точки инвазии.

N— регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами для вульвы являются паховые и бедренные.

  • NX — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
  • N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
  • N1 — имеется поражение регионарных лимфатических узлов на одной стороне.
  • N2 — имеется двустороннее поражение регионарных лимфатических узлов.

М — отдаленные метастазы

  • MX — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
  • М0 — нет клинических признаков отдаленных метастазов.
  • M1 — имеются отдаленные метастазы (включая метастазы в тазовых лимфатических узлах).

Патогистологическая классификация

При проведении хирургического лечения и гистологического исследования опухоли вульвы и регионарных лимфоузлов используется патогистологическая классификация pTNM. Требования к определению категорий рТ и pN соответствуют таковым к определению категорий Т и N, pN — гистологическое исследование паховых лимфатических узлов обычно включает шесть и более узлов.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА