Общее понятие

Понятие «опухоли мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам, и в значительной мере условно.

Согласно определению ВОЗ (1969), «мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Злокачественные новообразования мягких тканей составляют 0,2— 2,6% в общей структуре онкологической патологии человека.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами. Чаще всего эти опухоли встречаются у лиц в возрасте 20—50 лет. Преимущественная их локализация — конечности (до 60%), причем примерно 46% приходится на нижние конечности и около 13% — на верхние.

На туловище злокачественные опухоли мягких тканей локализуются в 15—20% случаев, на голове и шее — в 5—10%. Опухоли мягких тканей почти с одинаковой частотой поражают лиц обоего пола с небольшим преобладанием женщин (5:4).

О причинах развития сарком в целом нет ясного представления. Предрасположенность к развитию сарком отмечается при нейрофиброматозе, синдроме Li Fraumeni, семейном полипозном колите и ретинобластоме. Хорошо известны случаи развития саркомы мягких тканей после ранее проведенной лучевой терапии и на фоне хронического лимфатического отека (синдром Steward—Treves). Установлена взаимосвязь между развитием сарком и контактом с некоторыми химическими соединениями (феноксиуксусная кислота, хлорфенол, винилхлорид и др.).

Клиническая картина (симптомы)

Злокачественные опухоли мягких тканей, как правило, на начальных этапах опухолевой прогрессии растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятных ощущений, и поэтому в 70% случаев обнаруживаются случайно.У 2/3 больных опухоль является первым и единственным симптомом заболевания.

Болезненность обычно имеет место, когда опухоль прилежит к крупным нервным стволам либо исходит из оболочек чувствительного нерва. Выраженный болевой синдром встречается только при сдавлении опухолью нервных стволов или прорастании в кость.

При пальпации чаще всего определяется одиночный узел значительных размеров округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции. Границы опухолевого узла могут казаться четкими, создавая ложное впечатление инкапсу- лированности.При ощупывании двумя руками опухоль на конечности удается сместить в обе стороны только в поперечном направлении. Глубоко расположенные узлы, врастающие в подлежащую кость, остаются совершенно неподвижными.

Рост опухоли приводит к смещению и сдавлению крупных сосудистых и нервных стволов, которые обычно непосредственно не вовлекаются в опухолевый процесс, а отодвигаются в сторону. Лишь в немногих случаях, когда опухоль развивается из межмышечных тканевых образований (сосудистой стенки или оболочек нервов) в проксимальных отделах конечности, она может «замуровывать» крупные артериальные и нервные стволы.

Кожа над опухолью приобретает багрово-цианотичную окраску, инфильтрируется, температура повышается, подкожные вены расширяются и изъязвляются. Все это относится к поздним симптомам, более характерным для бурно растущих поверхностно расположенных опухолей. Нередко изъязвление с появлением опухолевых масс на поверхности наблюдается после ножевой биопсии.

Кроме перечисленных местных симптомов, в развитых стадиях болезни могут наблюдаться общие явления — анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

Метастазирование злокачественных опухолей мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем. В 70— 80% случаев метастазы локализуются в легких. Метастатическое поражение костей и печени наблюдается реже. Одно из наиболее распространенных заблуждений врачей общей лечебной сети заключается в том, что саркомы не метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Однако поражение регионарных лимфатических узлов наблюдают в 2—20% случаев.

Особенности клинического течения сарком зависят от морфологической формы опухоли и степени ее дифференцировки.

Диагностика

Диагностика саркомы мягких тканей должна начинаться с биопсии.

Пункционная биопсия

Пункционная биопсия — взятие материала для исследования при помощи тонкой иглы. Главное ограничение этой методики — небольшой размер получаемого образца, что делает относительно трудным определение гистологического вида саркомы мягкой ткани. Поэтому данный вид биопсии практически не применяется у больных с опухолями мягких тканей.

Обычная инцизионная биопсия

Обычная инцизионная биопсия — метод взятия адекватной ткани для морфолога. При этом типе биопсии разрез должен располагаться таким образом, чтобы в дальнейшем он мог быть полностью резецирован при радикальном хирургическом вмешательстве. Поперечных разрезов при биопсии нужно избегать.

Эксцизионная биопсия

Эксцизионная биопсия заключается в удалении главным образом поверхностно расположенных опухолей до 5 см в наибольшем измерении.

Лучевая диагностика

Лучевая диагностика опухолей мягких тканей базируется на комплексном использовании рентгенологического и ультразвукового методов.

Компьютерная томография

Компьютерная томография первичной опухоли грудной клетки дает возможность получить довольно четкое изображение тканей, на которых дифференцируются границы опухоли, ее взаимоотношение с подлежащими и окружающими тканями.

Дифференциальная диагностика

В дифференциальной диагностике опухолей мягких тканей приходится учитывать многие неопухолевые процессы, напоминающие своими клиническими проявлениями те или иные истинные новообразования:

  • посттравматические изменения (ложные аневризмы периферических артерий, разрывы мышц),
  • дермоидные и эпидермоидные кисты,
  • паразитарные кисты,
  • воспалительные инфильтраты и абсцессы,
  • хронический лимфаденит,
  • тендовагиниты,
  • гранулемы на инородные тела,
  • тромбозы варикозных вен.

Лечение

Лечение злокачественных опухолей мягких тканей комбинированное или комплексное. Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении высокодифференцированных опухолей при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях используется комбинированное и комплексное лечение.

Хирургический метод

Принципы оперативных вмешательств:

  • вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
  • удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
  • границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при невозможности выполнения радикального удаления опухоли в связи с ее местной распространенностью);
  • в случае нерадикального удаления опухоли при потенциальной возможности выполнения радикального хирургического вмешательства показана реоперация.

К числу типичных операций при злокачественных опухолях мягких тканей относятся следующие.

Широкое иссечение — опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой, отступив от видимого края опухоли на 4—6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы).

Радикальная органосохраняющая операция проводится при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям. Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.

Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и (или) при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50—70 Гр.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при нерадикальном характере операции по поводу низкозлокачественных сарком или невозможности выполнения радикального удаления опухоли. В зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец.

Лекарственное лечение

Опухоли высокой степени злокачественности требуют комплексной терапии. Практически во всех режимах лечения химиотерапия сочетается с хирургическим этапом. Введение препаратов может предшествовать иссечению опухоли (индукционная, неоадъювантная химиотерапия) или применяться после операции (послеоперационная, адъювантная химиотерапия). Широко используется также комбинация химиотерапии и лучевого метода лечения. При лечении злокачественных опухолей мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для доксорубицина и комбинаций, включающих доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин, винкристин, этопозид, эпирубицин (схемы AD, DI, CyVADIC, VAIA, IVA, EVAIA, CEV). Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации (общая и локальная гипертермия, гипергликемия, гемосорбция). Выбор второй линии химиотерапии зависит от ранее использованных лекарств.

Диспансерное наблюдение

Контрольные осмотры и обследование в течение первых 2—3 лет после завершения лечения проводятся каждые 3—4 месяца, в течение 4-го года — 1 раз каждые 6 месяцев и с 5-го года — 1 раз в год.

Обследование включает: пальпаторное исследование мягких тканей в области удаленной опухоли и всех групп лимфатических узлов, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную рентгенотомографию.


ЭТО НЕ РЕКЛАМА

Жив ли Христос? Воскрес ли Христос из мертвых? Исследователи изучают факты

РЕКЛАМА